2014021114.gif"無陰道無子宮-落湯雞症候群"先天構造異常疑惑

藝人小嫻日前接受媒體採訪時坦承,自己在17歲時因為月經遲遲不來,就醫檢查後才發現天生無子宮,導致不孕。

根據流行病學統計,天生無子宮的發生率約有4千到1萬分之一的機率,專精於人工生殖技術的婦產科院長蔡鋒博醫師表示,換算下來,台灣約有1萬到1萬4千人是沒有子宮的。

蔡鋒博醫師指出,醫學理論上,沒有子宮,也就不會有陰道,即使有陰道也是短短、淺淺的,在醫學上,稱為"先天性無子宮無陰道症候群"(Rokitansky Syndrome),這種沒有陰道與子宮的女性問題,在醫界被稱為"落湯雞症候群",也就是先天上的構造疾病。

沒有正常生殖構造的女性發生原因,可回推到胚胎時期,因為在母親孕期當中,陰道與子宮的生長分處不同部位,而到了該合體的時期,沒有合體,還處在原始狀態,發育停滯不前,所以屬於胚胎疾病,是發育上的異常,因此,女性沒有子宮,理論上也不會有陰道。

但隨著醫學進步,現在醫學可以"重建陰道",而生育也可以嘗試在美國或泰國"租一個子宮"生育孩子(指代理孕母)。蔡鋒博院長說,他曾收治過一名女患者,因女兒已訂婚,想要與未婚夫親熱,但未婚夫經常不得其門而入,讓她抱怨未婚夫的技巧不佳。

但醫師問診時,這名女性提到,已經21歲,月經卻從越未來過。她甚至心想,不要有月經最好,省得麻煩。蔡院長旋即做了超音波檢查,發現這名女子沒有子宮,但抽血結果顯示,她的卵巢功能正常。在旁陪伴的母親非常緊張,希望醫師再進一步檢查,醫師檢查後確認,這名女子真的沒有陰道與成形的子宮,但兩邊卵巢和輸卵管正常,可是沒有銜接,簡言之,這名女子無法生育。

這樣的檢查結果無疑是宣判了這名年僅21歲的女子死刑。蔡鋒博說,女子離開醫院後,他就再也沒見過這位患者了,直到12年後,才又在門診遇到這位女子,但這女子僅是淡淡表示,當時檢查結果出爐後不久,未婚夫就退婚了。"在當時的台灣社會是無法接納一位無法生育的媳婦、太太的,因此這樣的患者通常隱忍不說,也不會向外尋求醫療協助。"

蔡鋒博醫師呼籲,家中有女兒的民眾,若是孩子到了14、15歲時還不見初經,就要合理懷疑身體構造異常,應立刻就醫檢查。(摘自TVBS NEWS 20170214)

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苦惱治療"先天性無陰道症"有好方法201401267.jpg

先天性無陰道症(Vaginal agenesis)亦稱為苗勒氏管不發育症候群(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome,MRKH)是一種罕見的先天異常,一般的發生率約4千到1萬分之一。

主要成因為胚胎發育時苗勒氏管沒有發育造成子宮及陰道缺損。

這些患者仍然有正常的女性染色體、卵巢與賀爾蒙分泌功能,所以這類患者仍具有正常的女性第二性徵。

一般而言,這些女性患者在青春期之前與常人無異,大部分發現的時機為青春期後出現原發性閉經或性交障礙。

目前的治療方式可分為非手術治療及手術治療。

日前一名32歲女性因與男朋友性行為時出現『不得其門而入』的性交困難狀況,轉診至三軍總醫院婦產科門診求治,經檢查後確定診斷為先天性無陰道症之患者。

這位患者之女性染色體、卵巢、賀爾蒙分泌功能及外生殖器皆正常,內診時發現陰道封閉,婦科超音波顯示子宮缺損。

在與病患、家屬及男友討論後,病患決定接受手術治療。

國外文獻已發表多種先天性無陰道症的手術治療方式,但於國內此病患之手術治療臨床經驗較少。經分析各項手術治療之優缺點後,三軍總醫院使用改良式的腹腔鏡手術輔助陰道成形術(Modified laparoscopic Davydov Procedure)為此患者重建陰道。

腹腔鏡手術過程中發現此患者雙側卵巢輸卵管皆正常,且於雙側卵巢下方各發現未發育之子宮殘餘組織,手術先將部分腹膜及殘餘的子宮以Z字型分開,同時於陰道處切開往腹腔內擴張,再以分開的腹膜以旋轉之方式包覆出一個新的陰道。

術後再以擴張水球放置於重建後的陰道1週,用以穩固移植的腹膜及擴張陰道。

病患於手術完1週後撤除水球並順利出院,出院後持續使用陰道擴張棒1個月並定時回門診追蹤。

病患術後追蹤陰道長度可達8公分,2個月後患者與男友在性生活方面也表示相當滿意。

這些病患一般會面臨到不僅僅是生理上的缺陷,有時心理壓力更嚴重。

治療前應與患者、家屬或是伴侶充分溝通討論,選擇合適的治療方式,治療前也應評估患者心理狀態,治療後的追蹤評估也是非常重要。

先天性無陰道症之患者應樂觀接受並勇於面對,尋求專業婦產科醫師協助,才能再創"性"福。(摘自三軍總醫院20170117)

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201401264.jpg"人工陰道""無陰道症者"享受人生2014021122.gif

美國科學家在實驗室利用患者生殖細胞,在實驗室培養出人造陰道,並植入四位罹患"先天性無子宮無陰道症候群"(MRKH)的女性身上,經多年追蹤後,這些患者的性生活都很活躍,陰道功能正常,其中2位擁有正常子宮者,還開始有月經。

此研究發表在醫學期刊《刺胳針》(The Lancet),這四位患者都是在十幾歲時接受治療,科學家首先為每位患者掃描骨盆,設計出 3D 支架軟管,接著從患者發育不良的外陰取出一小塊組織,並在實驗室進行細胞培養,之後讓肌細胞附著在支架的外部,讓陰道內膜細胞附著在支架內部。

接著由外科醫師在患者身體造出通道,把培養出來的陰道"縫"上去,手術後很快的,體內便自然造出血管以及產生新細胞。

再生醫學研究所主任艾塔拉(Anthony Atala)博士表示,這項創新研究顯示,實驗室培育出的陰道能成功植入人體,為需要重建手術的女性提供新選項,目前還不清楚這些女性未來是否能生育,但因為她們有些已開始有月經,這顯示卵巢正在運作。

"先天性無子宮無陰道症候群"是種罕見基因疾病,患者沒有陰道、子宮或是發育不全。部分子宮發育不全者有月經,但因沒有排出管道,經血會累積在骨盆腔,會感到下腹部疼痛。(摘自早安健康20140411)

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翁仲仁婦產科

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